Multicystic rene displastico …

Multicystic rene displastico ...

Panoramica

Rene, uretere, vescica e (KUB) le immagini di un bambino con un diritto di rene displasico multicistico dimostrano spostamento intestinale loop via dall’addome destra.

MCDK non deve essere confusa con la malattia del rene policistico (PCKD) o di altre malattie cistiche renali. [8] Spence riconosciuto MCDK come entità distinta nel 1955. [9] Nel 1986, la Sezione di Urologia della American Academy of Pediatrics ha istituito il Registro National Kidney Multicystic, che è un grande, multicentrico, di database longitudinale che ha contribuito a chiarire l’appropriato gestione di MCDK.

esame preferito

L’ecografia è l’esame iniziale preferita. Nei pazienti con una presentazione prenatale, postnatale studi sono necessari per differenziare MCDK da idronefrosi. L’ecografia dovrebbe essere ottenuto prima di un neonato viene scaricata dal vivaio quando si sospetta MCDK. Ridotta funzionalità renale e relativa disidratazione del neonato dovrebbe avere alcuna incidenza sulla rilevazione di MCDK; Pertanto, non vi è alcuna necessità di ritardare l’ecografia iniziale. [10, 11, 12]

In un paziente con una presentazione sintomatica, come ad esempio una massa palpabile addominale, dolore addominale, incontinenza e infezioni ricorrenti del tratto urinario, ecografia dovrebbe essere studio iniziale. Le informazioni ecografico fornisce indizi di altre anomalie del tratto urinario e tumori intra-addominali o retroperitoneale.

MCDK può essere rilevato su altre forme di immagini, ma ecografia è veloce e preciso, e non richiede sedazione, radiazioni o altri interventi. Imaging radionuclidi può essere utilizzata per differenziare ulteriormente la forma hydronephrotic di MCDK da un’ostruzione in un rene funzionante. l’imaging di radionuclidi fornisce informazioni sulla funzione dell’unità renale coinvolti ed è superiore a pielografia endovenosa (IVP) nei bambini.

studi tecnezio-99m (Tc 99m) mercaptoacetyltriglycine (MAG-3) e 99m Tc acido dimercaptosuccinic (DMSA) in grado di dimostrare la mancanza di funzione nel rene interessato, ma MAG-3 studi possono anche fornire informazioni riguardanti il ​​drenaggio in un rene hydronephrotic ostruito.

Svuotamento cystourethrography (VCUG) è indicata nei pazienti con MCDK per valutare il tratto urinario per reflusso vescico-ureterale (RVU) e altre anomalie. Anche se una minoranza di pazienti avrà questo difetto, RVU potrebbe portare a reflusso nefropatia nel rene unico controlaterale; Pertanto, è importante effettuare un VCUG per rilevare una causa potenzialmente dannoso, ma facilmente correggibile, del danno renale.

La forma hydronephrotic di MCDK può imitare giunto ureteropelvico ostruzione (UPJO), e la scansione radionuclide è necessaria in seguito ecografia per confermare la diagnosi. La funzione renale è relativamente povero nel primo mese di vita, e di imaging radionuclide deve essere rimandata fino al 1 ° mese di età per evitare risultati falsi-positivi.

Radiografia

scoperte in secondo piano sul rene, uretere, vescica e (KUB) immagini includono lo spostamento delle viscere, quando il rene colpito è allargata (vedi immagine sotto). Inoltre, calcificazioni a forma di anello delle mura cisti possono essere visti sulle immagini semplici.

Rene, uretere, vescica e (KUB) le immagini di un bambino con un diritto di rene displasico multicistico dimostrano spostamento intestinale loop via dall’addome destra.

pielografia retrograda può dimostrare un uretere atresici o assente.

L’ecografia

reperti di imaging prenatale (vedere le immagini qui sotto) comprendono cisti ipoecogene di dimensioni variabili e forme, interfacce tra cisti, una posizione nonmedial di grandi cisti, l’assenza di un seno renale identificabile, una mancanza di comunicazione tra i cisti su ecografie, e minimale parenchima circostante . Solo il 20% dei MCDKs hanno una forma reniforme identificabile (rispetto al 90% dei reni hydronephrotic). MCDK bilaterale può verificarsi con oligoidramnios come risultato della scarsa produzione di urina. Le cisti di MCDK possono diventare allargata, può ridursi, o possono evolvente durante la vita fetale. [10, 11, 12]

L’ecografia prenatale coronale del retroperitoneo mostra entrambi i reni. L’area ipoecogena cistica è il rene multicistico destra. Il rene normale sembra un po ‘ipoecogena e lobulati.

L’ecografia prenatale mostra il diritto rene displastica multicistico in una vista longitudinale. La colonna vertebrale è alla base del rene interessato.

Se MCDK è indicato sulla ecografie prenatali, ecografia postnatale (mostrato nelle immagini qui sotto) dovrebbe essere completato prima che il paziente viene dimesso dall’ospedale. I criteri diagnostici per l’ecografia postnatale sono gli stessi di quelli per ecografia prenatale.

Una ecografia longitudinale del rene destro mostra più cisti renali ipoecogene diffuse, senza alcuna parenchima renale normale significativo.

Una ecografia longitudinale del rene destro mostra diffusa multipla, cisti renali ipoecogene, senza alcuna parenchima renale normale significativo.

Grado di fiducia

L’ecografia è un test diagnostico eccellente per MCDK, con un alto grado di fiducia. Un uropatia ostruttiva con poco parenchima renale può imitare MCDK, ma gli studi di radionuclidi in grado di fornire la conferma della diagnosi. Autosomica recessiva PCKD non è di solito scambiato per MCDK, come le cisti nel PCKD sono troppo piccole per essere visualizzate su ecografie, e il parenchima è generalmente omogeneamente iperecogeno. Altre malattie cistiche appaiono in genere con qualche parenchima funzionale.

falsi positivi / negativi

La più grande fonte di errori di falsi positivi si verifica nel contesto di idronefrosi o UPJO. Una forma reniforme e / o di una grande struttura cistica nella porzione mediale del rene sono più indicativo di idronefrosi di MCDK. A differenza di idronefrosi, dove non vi è comunicazione con pelvi renale centrali, le cisti di forma classica di MCDK non comunicano.

Per quanto riguarda i risultati falsi-negativi, agenesia renale con strutture cistiche non renali nel retroperitoneo (ad esempio, una massa cistica surrenale) potrebbe potenzialmente essere scambiato per MCDK.

Imaging nucleare

renogrammi nucleari sono utilizzati per valutare la perfusione, la funzione e il drenaggio dei reni, in quanto vi è captazione del radiofarmaco in un rene funzionante e l’escrezione nella pelvi renale, dell’uretere e della vescica. Nella zona del MCDK, una regione photopenic presente che rappresenta il tessuto sfollati con unica attività di sfondo. [10] (Vedi le immagini qui di seguito.)

immagini di perfusione iniziali da una scansione renale nucleare. Nota l’assorbimento normale e concentrazione del radiofarmaco nel rene sinistro. Nessun assorbimento o la concentrazione di radiofarmaco è visto nel giusto MCDK, lasciando una zona photopenic nella fossa renale destra.

Più immagini ritardo della stessa all’esame di scansione renale come nell’immagine precedente mostra una concentrazione di radiofarmaco nel normale rene sinistro e l’escrezione nella dell’uretere sinistro e della vescica. Assorbimento di radiotracer nel giusto rene displasico multicistico è minima.

Grado di fiducia

studi di medicina nucleare sono i migliori studi di imaging per differenziare le MCDK e idronefrosi; tuttavia, idronefrosi severa con funzione renale poveri può essere ancora difficile da distinguere da MCDK. La somiglianza può non essere clinicamente rilevante perché la chirurgia ricostruttiva non è usualmente indicata nella cornice di poveri (cioè, lt; 10-15%) funzione differenziale.

MAG-3, l’acido dietilenetriamina-pentaacetico (DTPA), e l’acido dimercaptosuccinic (DMSA) sono gli agenti preferiti. Prove con questi agenti sono sensibili per la rilevazione della funzione renale, ma la risoluzione anatomica è relativamente scarsa. Altre forme di imaging sono tenuti a visualizzare l’anatomia specifica del rene.

falsi positivi / negativi

Su un renogramma nucleare, tutto ciò che ostacola la circolazione renale, come una stenosi dell’arteria renale o trombosi venosa renale, appare come un rene non funzionante; tuttavia, il parenchima renale deve apparire relativamente normali con l’ecografia. Inoltre, agenesia renale possono mimare il rene non funzionante di MCDK, ma il tessuto è assente su ecografie.

Falsi negativi risultati possono sorgere nel contesto di grave idronefrosi. In un rene cattivo funzionamento, l’intervento è lo stesso come in MCDK; Pertanto, discriminando tra queste 2 malattie può non essere indispensabile.

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