Informazioni per i pazienti, le informazioni malattia polmonare.

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Fibrosante malattie polmonari – Informazioni per i pazienti

Il termine “fibrosante malattia polmonare” copre una vasta gamma di differenti e spesso mortali malattie, alcune delle quali sono più comuni, mentre altri sono estremamente rari. Dal momento che la fibrosi polmonare può avere più di 100 diverse cause, sia l’italy-med.com corretta diagnosi e il trattamento sono difficili e richiedono un notevole sforzo da parte di medici e pazienti.

Molti pazienti sono molto ansioso a causa del gran numero di termini e le malattie di base in questione. Questo sito web è quindi rivolto a pazienti affetti ei loro cari, ma i medici interessati pure. Nelle pagine seguenti, vi daremo utili informazioni cliniche, link ad altri siti web e indirizzi di contatto – compresi i nostri cliniche speciali ambulatoriali – e up-to-date scientifica http://amoxil-info.net/information.html informazioni su “fibrosi polmonare”. Infine, sono elencate le terapie attualmente disponibili.

Cos’è la fibrosi polmonare?

Alcune di queste malattie polmonari Iniziamo con una reazione infiammatoria persistente che si svolge nelle sacche d’aria (alveoli). In altre forme, non è tanto la reazione infiammatoria che è la caratteristica prominente ma, come ora crediamo, più il danno alle cellule di rivestimento (epitelio) degli alveoli. Entrambi i processi successivamente provocano un aumento della formazione di tessuto connettivo e quindi nella fibrosi. Questo forme tessuto cicatriziale sia negli alveoli e tra di loro, e in alcune forme intorno alle vie aeree (bronchi). Infine vi è anche estesa perdita di alveoli normalmente formate.

Questi processi rendono più rigido polmone con il risultato che più forza deve essere utilizzato per allungare il polmone e la respirazione diventa così più faticoso (diminuzione della elasticità o compliance del polmone). Con l’aumento della quantità di tessuto connettivo, il cosiddetto crescere della distanza di diffusione. Questa è la distanza che l’ossigeno deve coprire quando si passa dal lato aria degli alveoli ai vasi sanguigni (capillari). Come risultato di questo aumento della distanza di diffusione – così come la perdita di alveoli normalmente formate e quindi la superficie di scambio di gas complessiva – l’assorbimento di ossigeno nel sangue è reso più difficile, dando luogo ad una diminuzione della capacità di esercizio .

Con quale frequenza si verifica fibrosi polmonare?

Non ci sono ancora dati affidabili per Europa sulla percentuale della popolazione con la malattia (cosiddetta prevalenza) e sul numero di nuovi casi (cosiddetta incidenza).

Uno studio basato sulla popolazione dagli Stati Uniti che i dati registrati tra il 1988 e il 1990 è attualmente l’unico studio attendibile sull’incidenza delle fibrosante malattie polmonari. Secondo questo studio, il numero totale di pazienti è 67,2 (femmine) e 80,9 (maschi) per 100.000 abitanti e il numero di nuovi casi di malattia per anno è di 26,1 (femmine) e 31.5 (maschi) per 100.000 abitanti.

Sulla base di queste cifre, è chiaro che le malattie polmonari fibrosante sono molto più frequenti di quanto non sia finora stato assunto. Estrapolando verso l’Europa, si stima che circa 750.000 pazienti hanno fibrosi polmonare.

Come avviene fibrosi polmonare?

Noi siamo in grado di identificare più di 100 diverse forme di fibrosi polmonare. In generale, possono essere suddivisi in forme aventi una causa nota e quelli con una causa sconosciuta. Tuttavia, ci sono alcuni che si verifica particolarmente frequente. In Europa, questi includono la sarcoidosi, il gruppo di polmoniti interstiziali idiopatiche e alveolite allergica estrinseca.

  • fibrosi polmonare come parte di malattie reumatiche di tipo (collagene / malattie vascolari)
  • – sclerodermia
  • – artrite reumatoide
  • – malattia mista del tessuto connettivo
  • – polimiosite / dermatomiosite
  • – lupus eritematoso sistemico
  • fibrosi polmonare innescato da trattamenti medici
    • – antibiotici (ad esempio nitrofurantoina)
    • – antiaritmici (amiodarone per esempio)
    • – farmaci anti-infiammatori
    • – anticonvulsivanti
    • – agenti chemioterapici (ad esempio, bleomicina)
    • – radioterapia
    • – ossigeno
    • fibrosi polmonare causata da particelle di polvere per inalazione
      • – polveri inorganiche (asbestosi, silicosi [pneumoconiosi dei lavoratori del carbone], talco la polmonite,)
      • – polveri organiche (alveolite allergica estrinseca)
      • fibrosi polmonare in associazione con malattie sistemiche di origine sconosciuta
        • – sarcoidosi
        • – amiloidosi
        • – / La malattia di Gaucher di Niemann-Pick
        • – La sindrome Hermansky-Pudlak
        • Fibrosi polmonare di origine sconosciuta
          • – fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
          • – polmonite interstiziale non specifica (NSIP)
          • Quali sintomi si verificano?

            I pazienti con una malattia polmonare fibrosing tendono ad avere frequenti infezioni delle vie respiratorie e dei polmoni. Infezione spesso provoca la malattia viene diagnosticato per la prima volta.

            Un piuttosto raro sintomo della malattia è il cosiddetto fenomeno fermaporta. In questo, il paziente nota che ispirazione ferma improvvisamente in una posizione specifica, quale il paziente è quindi in grado di superare nuovamente dopo qualche respiro.

            Inoltre, possono verificarsi sintomi simil-influenzali come affaticamento, febbre lieve, perdita di peso e dolori muscolari e articolari. I sintomi si sviluppano gradualmente nel corso di settimane e mesi e questo li distingue dai sintomi simili di un raffreddore.

            Se la fibrosi polmonare si verifica come parte di una malattia del tessuto connettivo sistemico (ad es collagene malattia vascolare), altri disturbi e sintomi in altre parti del corpo e organi possono essere trovati, ad esempio colorazione blu delle dita (cosiddetta sindrome di Raynaud) , secchezza degli occhi (sicca sintomi) o difficoltà di deglutizione.

            In sindromi specifiche, ci può essere un aumento dei sintomi dovuti a fattori ambientali, come ad esempio in alveolite allergica estrinseca. Questa malattia è dovuta alla sensibilizzazione del corpo di alcune sostanze organiche (allergeni). In questo contesto, si formano anticorpi contro queste sostanze. trigger frequenti sono piume di piccioni e canarini, spore fungine e batteriche. Il contatto o inalazione di queste sostanze, vi è quindi un aumento dei sintomi. Questi sintomi (tra cui l’irrigazione degli occhi, febbre, aumento della dispnea) si verificano in genere dopo un leggero ritardo di circa 4 a 8 ore dopo l’esposizione.

            Come viene diagnosticata la fibrosi polmonare?

            Se c’è un fondato sospetto della presenza di fibrosi polmonare, una serie di ricerche sono necessarie. È importante prendere una storia molto spinto (discussione del paziente). In particolare, questo fornisce informazioni importanti sulle innescato la malattia, per esempio attraverso polveri o farmaci inorganici o organici per via inalatoria.

            I questionari come il Questionario di Francoforte, oppure il paziente questionario utilizzato nel Registro Europeo IPF possono essere utili per questo. Questi questionari coprono tutti gli aspetti rilevanti delle possibili cause di polmone e malattie respiratorie, come, in particolare, il contatto con gli animali, lavoro, famiglia, droga, abitazioni e la storia ambientale.

            Costose indagini cliniche e di laboratorio (ad esempio la determinazione del fattore reumatoide o indagini immunologiche) sono generalmente necessari.

            Le indagini diagnostiche di base includono:

            • esame fisico
            • test di funzionalità polmonare (con pletismografia corpo [la misurazione della funzione polmonare in una cabina simile ad una cabina telefonica], la misura di CO di diffusione [misure di quanto bene l’ossigeno dell’aria entra nel flusso sanguigno attraverso gli alveoli] e l’analisi dei gas del sangue capillare [determinazione l’ossigeno nel sangue e il contenuto di biossido di carbonio])
            • X-ray del polmone / tomografia computerizzata ad alta risoluzione

            Nella fase iniziale della malattia, non ci possono essere cambiamenti nei risultati della funzione polmonare e raggi X, un fatto che spesso porta a ritardare nel fare la diagnosi.

            Tra i metodi di indagine clinica, solo sulla misura della CO diffusione e cosiddetta ergospirometry [misura della funzione polmonare sotto sforzo] sono abbastanza sensibili per poter escludere affidabile la presenza di fibrosi polmonare.

            La situazione è simile per quanto riguarda le indagini di imaging; la radiografia è una delle prime indagini. I raggi X sono in grado di passare attraverso il tessuto fibrotically cambiato solo in misura limitata, con il risultato che la pellicola a raggi X non è nero e quindi “bianca” di tessuto polmonare normale a questi siti. Tuttavia, la radiografia può essere insignificante nel 10% dei pazienti con fibrosi polmonare o non può essere specifico per la fibrosi polmonare. Pertanto, in molti casi, una tomografia computerizzata (TC) del polmone è necessario come ulteriori indagini. Essa ha il vantaggio di fornire immagini che non si sovrappongono. Dal punto di vista della tecnologia, ad alta risoluzione (cosiddetto HRCT) scansione deve essere eseguita per questo. Rispetto ai risultati dell’indagine clinica, solo dopo un HRCT è stata eseguita è possibile escludere in modo affidabile malattia fibrosante polmonare.

            Al fine di determinare la causa e classificare la fibrosi polmonare, in molti casi una broncoscopia (endoscopia polmone) è inoltre consigliabile [D1]. Durante questa procedura, lavaggio broncoalveolare (BAL: il risciacquo un singolo segmento del polmone con soluzione salina), una conta cellulare differenziale (esame delle singole cellule), un esame microbiologico (esame per gli organismi e gli agenti patogeni a livello polmonare) e transbronchiale e biopsie della mucosa ( rimozione di un campione di tessuto da diverse parti del polmone con una piccola coppia di pinze) vengono eseguite.

            In un certo numero di casi, una diagnosi definitiva non è possibile anche nonostante le indagini suddette, quindi è necessaria la rimozione di un campione di tessuto grande. Nella maggior parte dei casi, una procedura minimamente invasiva, sotto forma di cosiddetta toracoscopia video-assistita (VATS) è intrapresa. Questa procedura è ora associata ad un tasso di complicanze molto bassa e nella maggior parte dei casi consente una valutazione attendibile del processo di malattia.

            La diagnosi attualmente non può essere effettuata solo in base a cosiddetti parametri alternativi (ad esempio analisi del sangue). Tuttavia, questi test possono provocare importanti informazioni supplementari che mostra un’associazione tra la malattia polmonare e altre malattie, per esempio.

            I parametri per monitorare il decorso della malattia sono test regolari di funzionalità polmonare, esami del sangue, stress test e indagini radiologiche.

            Data la complessità della sindrome malattia, la diagnosi definitiva della fibrosi polmonare dovrebbe essere fatta attraverso la discussione tra specialisti con esperienza polmonari, patologi e radiologi, in seguito alla raccomandazione della American Thoracic Society (ATS) e la European Respiratory Society (ERS). In caso di problemi specifici, vale la pena di consultare uno specialista in medicina del lavoro. La diagnosi può essere stabilita con il best-affidabilità possibile sulla base delle conoscenze attuali solo attraverso la cooperazione interdisciplinare nel processo diagnostico. A volte, tuttavia, anche la
            diagnosi fatta come parte di una discussione tale collaborazione ha un carattere provvisorio come, ad esempio, nuovi aspetti possono essere scoperti dopo ulteriori procedure diagnostiche. Anche nel caso di cambiamento molto avanzato nel tessuto polmonare, è talvolta più possibile classificare in modo affidabile le modifiche. I medici e gli ospedali che partecipano alla rete europea IPF in possesso di tali discussioni interdisciplinari a intervalli regolari.

            Qual è la prognosi?

            I pazienti con fibrosi polmonare hanno una maggiore suscettibilità alle infezioni delle vie respiratorie e dei polmoni, che dovrebbero essere trattati precocemente e in modo sistematico. I ricoveri ospedalieri sono spesso richiesti durante tali infezioni.

            Considerando la prognosi, corso di data, età, malattie concomitanti e insufficienza attuale, il trapianto polmonare è una possibilità. Questa procedura comporta rischi non indifferenti e stress, ma in molti casi, può notevolmente migliorare la prognosi e la qualità della vita dei pazienti affetti da malattie polmonari fibrosante.

            Vista la frequenza relativa e naturalmente aggressivo, cosiddetta fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è di particolare importanza tra i tipi di fibrosante malattia polmonare. L’aspettativa di vita in questa forma di fibrosi polmonare è notevolmente ridotto.

            Quali cure sono disponibili?

            Sulla base di precedenti raccomandazioni di cortisone e farmaci immunosoppressori (ad esempio ciclofosfamide e azatioprina) sono stati spesso utilizzati per il trattamento di pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Mentre la risposta a questo trattamento è piuttosto rara e di solito significa solo temporanea stabilizzazione del corso e l’uso di azatioprina è invece dimostrato potenzialmente dannose non è più raccomandato questo trattamento.

            Fino ad oggi l’unica sostanza anifibrotic che detiene una autorizzazione alla commercializzazione nell’Unione europea è Pirfenidone. Pirfenidone viene utilizzato per il trattamento di lieve a moderata IPF. In questo contesto, altri farmaci sono attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici [D1].

            Oltre al trattamento farmacologico, tutti i pazienti beneficiano di smettere di fumare, dal momento che il fumo è associato a più rapida progressione della malattia. Inoltre, nonostante la mancanza di studi sul beneficio di esercizio fisico, gli esperti sono unanimi che l’esercizio fisico regolare migliora i sintomi e la qualità della vita. Le infezioni delle vie respiratorie devono essere trattati in anticipo e in generale con antibiotici. In assenza di una risposta, degenze è di solito necessario.

            A seconda delle circostanze più specifici, le possibilità e rischi di un trapianto polmonare dovrebbero essere discussi quando IPF viene diagnosticata in modo da poter effettuare le necessarie prove preliminari presto, per esempio.

            Data la prognosi infausta di IPF, sono stati recentemente sviluppati approcci terapeutici alternativi. Gli studi su questi sono stati e sono in corso:

            III studi di fase (in corso o completati)

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