Hodgkin s linfoma, il sospetto linfoma.

Hodgkin s linfoma, il sospetto linfoma.

Sinonimo: malattia di Hodgkin

Classificazione

classificazione accurata del tipo e della messa in scena accurata della malattia determinerà le opzioni di trattamento e la prognosi più favorevole. linfoma di Hodgkin è classificata in due entità distinte: [1]

  • linfoma di Hodgkin classico (95% di tutti i casi):
  • sclerosi nodulare
  • cellularità mista
  • ricchi di linfociti
  • Linfociti-impoverito
  • Nodulare linfociti-predominante linfoma di Hodgkin (NLPHL) – 5% di tutti i casi.
  • Non c’è differenza nella prognosi o la gestione dei diversi sottotipi di linfoma di Hodgkin classica. In Europa e Nord America, nodulare sclerosi classici conti il ​​linfoma di Hodgkin per il 70% del linfoma di Hodgkin tutte classica. classica Hodgkin dei linfociti-impoverito è più diffuso nei pazienti immunocompromessi ed è visto più comunemente nei paesi in via di sviluppo, dove si ha una forte associazione con il virus di Epstein-Barr (EBV). [2]

    NLPHL è istologicamente distinta e cellule di Reed-Sternberg non sono presenti, ha un rischio di trasformazione a linfoma ad alto grado non-Hodgkin ed è gestita in modo diverso da linfoma di Hodgkin classica. Il resto di questo articolo è di circa il linfoma di Hodgkin classica.

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    Epidemiologia [2]

    • L’incidenza annuale di linfoma di Hodgkin nel Regno Unito è di 2,7 / 100.000 con una leggera predominanza maschile.
    • C’è un picco di incidenza nei giovani adulti di età compresa tra 20-34 anni, con un ulteriore picco osservato più di 70 anni.

    Fattori di rischio

    • EBV è stato trovato nelle cellule di Reed-Sternberg di circa il 50% dei pazienti con linfoma di Hodgkin.
    • I pazienti che hanno sviluppato in precedenza mononucleosi hanno un rischio maggiore di sviluppare un linfoma di Hodgkin.
    • Altri fattori di rischio includono il virus dell’immunodeficienza umana (HIV). immunosoppressione e il fumo di sigaretta. [3]

    Presentazione

    • La maggior parte dei pazienti si presentano con un linfonodo ingrossato ma per il resto asintomatica, in genere nella parte inferiore del collo o regione sopraclaveare.
    • masse mediastiniche sono frequenti e sono a volte scoperti su una radiografia del torace di routine.
    • I pazienti possono lamentare di fastidio al torace con un colpo di tosse o dispnea.
    • I sintomi sistemici di inzuppando sudorazione notturna, febbre inspiegabile gt; 38°C, e la perdita di peso di gt; 10% più di sei mesi sono definiti sintomi B e sono identificati in circa il 25% dei pazienti. [2]
    • il dolore di alcol-indotta nei siti di malattia nodale è specifico, ma si verifica in meno del 10% dei pazienti.
    • I risultati all’esame includono linfoadenopatia, epatomegalia, splenomegalia, e la sindrome della vena cava superiore; ci possono essere anche caratteristiche causate da sindromi paraneoplastiche – ad esempio, la degenerazione cerebellare, neuropatia o di Guillain-Barré sindrome.

    Diagnosi differenziale

    indagini

    • FBC: per escludere la leucemia, la mononucleosi e altre cause di linfoadenopatia. Il grado di qualsiasi anemia, leucocitosi e linfopenia sono indicatori prognostici.
    • I test per le possibili diagnosi differenziali – ad esempio, i test per la mononucleosi infettiva.
    • ESR: un ESR superiore al 70 trasporta una prognosi sfavorevole.
    • La funzionalità epatica e test di proteine ​​del siero: il livello di qualsiasi aumento di lattato deidrogenasi (LDH) e la caduta dei livelli di albumina ha significato prognostico.
    • test HIV sono necessari in pazienti con linfoma di Hodgkin sospetta.
    • Belle campioni ago aspirato non dovrebbero normalmente essere utilizzati come unico tessuto per la diagnosi. [4]
    • Biopsia del linfonodo:
    • diagnosi patologica deve essere fatto da un numero sufficientemente ampio campione o escissionale biopsia del linfonodo di fornire campioni per i campioni freschi congelati e fissati in formalina. [5]
    • Escissionale nodo biopsia è migliore di ago sottile o biopsia dell’ago, in quanto consente la diagnosi di linfomi basati sulla morfologia del linfonodo, che non è offerto da biopsia. [4]
  • CXR: valutare i linfoadenopatia intratoracico ed espansione mediastinica.
  • TC del torace e dell’addome sono necessari per mettere in scena il linfoma di Hodgkin.
  • Linfangiografia: può essere utile se vi è la presentazione sottodiaframmatica di linfoma di Hodgkin con equivoci reperti TC addominali, o vi è la presentazione sottodiaframmatica di linfoma di Hodgkin con l’intenzione di trattare con la radioterapia da sola.
  • Gallio scansioni: può essere utile se la TAC produce risultati equivoci. Essi vengono eseguiti se sono coinvolti i nodi mediastiniche o ilari e, come una linea di base nei pazienti con malattia ingombranti, per una migliore determinazione della risposta durante e dopo la terapia.
  • Biopsia del midollo osseo è indicato per scopi di sosta.
  • la valutazione del rischio e Staging

    • FBC, VES e la chimica del sangue tra cui CRP, fosfatasi alcalina, LDH, enzimi epatici, albumina e TSH. [5]
    • la valutazione del sangue pre-trattamento dovrebbe includere il virus dell’epatite B (HBV), il virus dell’epatite C (HCV) e HIV. [2]
    • I pazienti devono essere messo in scena con una TAC con mdc che copre il collo, torace, addome e pelvi. Una tomografia ad emissione di positroni iniziale (PET) / TAC è altamente raccomandato. [2]
    • Era pratica comune per limitare la valutazione del midollo osseo di pazienti con malattia in stadio avanzato o sintomi B. E ‘ormai generalmente accettato che la PET / TC può rilevare con precisione il coinvolgimento osseo e valutazione da biopsia è spesso inutile. [2]
    • Messa in scena laparotomia non è raccomandato.

    messa in scena

    I pazienti con malattia in stadio precoce devono essere classificati in prognosi favorevole o sfavorevole a seconda della presenza o assenza di adenopatie mediastiniche, presenza di sintomi, livello di ESR e il numero di siti linfonodali coinvolti. [2]

    sistema di stadiazione di Ann Arbor con modifiche Cotswold per il linfoma di Hodgkin: [1]

    • Fase I: il coinvolgimento della regione di un linfonodo o di una struttura linfoide (ad esempio, milza, timo, l’anello di Waldeyer).
    • Fase II: due o più regioni linfonodali dallo stesso lato del diaframma.
    • Fase III: linfonodi su entrambi i lati della membrana.
    • Fase III (1): con la milza, ilare, celiaca, o nodi del portale.
    • Fase III (2): con para-aortica, iliaca, o nodi mesenterici.
  • Stadio IV: coinvolgimento del sito extranodale (s) oltre che E designato (vedi sotto).
  • Modifica delle caratteristiche:
    • A: nessun sintomo.
    • B: febbre, sudorazione notturna inzuppando, la perdita di peso superiore al 10% in sei mesi.
    • X: malattia ingombranti: maggiore di un terzo allargamento del mediastino o superiore a 10 cm di diametro massimo di massa nodale.
    • E: coinvolgimento del singolo, contigui o prossimale sito extranodale.
    • La malattia è ulteriormente classificati in limitato, intermedio o avanzato: [5]

      • malattia limitata: fino a IIB senza fattori di rischio.
      • malattia intermedio: fino a IIB con almeno tre aree linfonodali interessate o alta ESR (ESR oltre 50 mm / h senza sintomi B, o superiore a 30 mm / h con sintomi B; sintomi B sono definiti come febbre, sudorazione notturna, peso perdita).
      • malattia in stadio avanzato:
      • Stadio IIB con grande massa mediastinica (più di un terzo del diametro petto orizzontale) o malattia extranodale.
      • Ogni stadio III o superiore.

      Gestione

      Prima del trattamento, i pazienti devono essere valutati per il rischio di complicanze acute e / o di lunga durata. test di funzionalità cardiaca e polmonare sono obbligatori, e la consultazione con un orecchio, naso e gola specialista dovrebbero essere considerati (in particolare per i pazienti con coinvolgimento della testa e del collo regione). [5] Il paziente può anche bisogno di consulenza riproduttiva se non hanno ancora iniziato una famiglia, come il trattamento può compromettere la fertilità. Per i pazienti di sesso maschile, il pre-trattamento del seme crioconservazione dovrebbe essere offerto, ove possibile. Per i pazienti di sesso femminile, dovrebbe essere considerato recensione pretrattamento di opzioni con uno specialista della fertilità. [2]

      • La radioterapia, chemioterapia o terapie combinate sono i trattamenti utilizzati nella gestione di linfoma di Hodgkin.
      • Sia la chemioterapia e la radioterapia aumenta il rischio di sviluppare tumori solidi secondari – per esempio, i tumori del polmone, della mammella, e lo stomaco.
      • Vaccinazioni: vaccino pneumococcico polivalente e il vaccino antinfluenzale deve essere somministrato a tutti i pazienti con linfoma di Hodgkin. gruppo meningococcico C coniugato vaccino e Haemophilus influenzae Si raccomanda inoltre di tipo b vaccino, soprattutto per i pazienti in trattamento e quelli con asplenia o disfunzione della milza. [6]
      • Il ruolo del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche per il linfoma di Hodgkin è in fase di studio.

      Chemioterapia

      • Efficace ma comporta un aumento del rischio di leucemia. Il picco di rischio è visto circa cinque anni dopo l’inizio della chemioterapia. Il rischio è maggiore nei pazienti che si sottopongono a splenectomia e che hanno avanzato la malattia; il rischio è influenzato da radioterapia concomitante.
      • La chemioterapia è normalmente basata su certe combinazioni: [2]
      • ABVD: doxorubicina (usato per essere chiamato Adriamicina®), Bleomicina, vinblastina e dacarbazina.
      • BEACOPP: si compone di bleomicina, etoposide, doxorubicina (Adriamicina®), Ciclofosfamide, vincristina (Oncovin®), Procarbazina e prednisolone.
      • Se è richiesta una terapia in gravidanza, il consenso generale è che ABVD è il regime di scelta se polichemioterapia deve essere usato.
    • Ogni paziente con grave neutropenia deve essere somministrata la profilassi antibiotica con la chemioterapia.
    • fattore stimolante le colonie di granulociti umana ricombinante (rhG-CSF) stimola la produzione di neutrofili e può ridurre la durata della neutropenia indotta da chemioterapia e quindi ridurre l’incidenza di sepsi associata. [6]
    • Radioterapia

      • modello classico è esteso campo di radiazione in un manto sopradiaframmatico che coinvolge tutte le aree nodali sopra il diaframma nella malattia locale con profilattico irradiazione addominale in fase I e malattia in stadio II.
      • Più ampia la radioterapia riduce il rischio di recidiva, ma aumenta il rischio di mortalità tardiva da altre cause.
      • La radioterapia normalmente non dovrebbe essere omesso per pazienti con malattia in stadio precoce ingombranti. [2]

      regimi di trattamento

      • malattia in stadio precoce:
      • Standard di cura per i pazienti con favorevole e sfavorevole fase iniziale è la chemioterapia con ABVD e la radioterapia, con più cicli di chemioterapia per i pazienti con prognosi infausta.
      • Una opzione di trattamento per sfavorevole fase iniziale è BEACOPP e poi ABVD più radioterapia.
    • malattia in stadio avanzato:
      • I pazienti tra i 16 ei 60 con malattia in stadio avanzato dovrebbero ricevere o sei a otto cicli di ABVD o sei cicli di escalation BEACOPP. I pazienti più giovani e più anziani dovrebbero essere valutate su base individuale.
      • I pazienti trattati con BEACOPP che raggiungere un fine-di-trattamento remissione PET-negativi non richiedono il consolidamento radioterapia tessuto residuo.
      • I pazienti trattati con ABVD dovrebbero essere considerati per la radioterapia ai siti di massa originale o tessuto residuo gt; 1,5 cm.
      • I pazienti che rimangono PET-positivi al termine della terapia richiedono una valutazione biopsia o un’attenta sorveglianza clinica / radiologica per la progressione precoce.
      • Primaria resistente e recidiva del linfoma di Hodgkin classica [7]

        • Ripetere la biopsia è raccomandata per i pazienti pensato di avere una ricaduta, e dovrebbe essere considerata in coloro che hanno lesioni residue dopo il trattamento. PET / TC è la modalità preferita ristadiazione dopo terapia di salvataggio (chemioterapia ad alte dosi).
        • Il trapianto autologo di cellule staminali (ASCT) è il trattamento standard per i pazienti con malattia resistente primaria o con malattia recidivante che abbiano conseguito una risposta adeguata per salvare la chemioterapia. ASCT non è raccomandato nei pazienti non riuscendo a ottenere una risposta adeguata.
        • La scelta di un regime di salvataggio di prima linea nei pazienti che possono beneficiare di ASCT dovrebbe essere basata su fattori individuali del paziente. Regimi contenenti agenti tossici di cellule staminali (ad esempio, carmustina e melfalan) dovrebbero essere evitati, se possibile, fino a quando le cellule staminali sono state raccolte con successo e crioconservati se ASCT è prevista.
        • Nei pazienti non possono beneficiare di ASCT, terapia combinata (chemioterapia e radioterapia) dovrebbe essere considerato soprattutto in:
        • Early-stage ricaduta.
        • I pazienti che non hanno ricevuto una precedente radioterapia o che hanno recidivato al di fuori del campo di radioterapia iniziale.
      • Nei pazienti improbabili a tollerare le tossicità associate con regimi intensivi di più, palliativo con un singolo agente o con un multi-agent regime orale con o senza vinblastina endovenosa deve essere presa in considerazione.
      • Si raccomanda precoce considerazione del coinvolgimento dei servizi di cure palliative, in particolare in quelli non possono beneficiare di terapia ad alte dosi.
      • Per i pazienti che non rispondono alla chemioterapia ad alte dosi con ASCT, brentuximab vedotin, chemioterapia palliativa, non mieloablativo trapianto allogenico o la partecipazione ad una sperimentazione clinica dovrebbe essere considerato. [8] [9]
      • trapianto allogenico con un regime di condizionamento a ridotta intensità è il trattamento di scelta per i pazienti più giovani con un donatore compatibile e malattie chemio-sensibile dopo il fallimento di ASCT.
      • Un secondo trapianto autologo è una scelta ragionevole clinica in pazienti selezionati con recidiva tardiva dopo ASCT.
      • L’uso della radioterapia dovrebbe essere considerata nei casi di recidiva locale o recidiva in siti in cui la malattia locale sta dominando il quadro clinico.
      • Salvage sola radioterapia può essere considerato un’opzione di trattamento ragionevole in pazienti selezionati non possono beneficiare di ASCT, soprattutto per i pazienti più anziani con linfoma di Hodgkin recidivato con una prognosi favorevole e la malattia limitata allo stadio alla recidiva.
      • Il follow-up [2]

        • I pazienti sono solitamente seguiti con intermittente ambulatoriale revisione clinica per due a cinque anni dopo la terapia di prima linea. Non vi è alcun ruolo provato per CT sorveglianza di routine o di imaging PET / TC in pazienti che sono altrimenti ben dopo la terapia di prima linea.
        • I pazienti devono essere informati che sono ad aumentato rischio di vita di seconde neoplasie, malattie cardiovascolari e polmonari e infertilità.
        • consigli stile di vita regolare dovrebbe essere offerto di ridurre le neoplasie secondarie e rischio cardiovascolare, tra cui completa evitare il fumo e la gestione dei rischi cardiovascolari come l’ipertensione, il diabete mellito e iperlipidemia.
        • I pazienti che hanno avuto la radioterapia al collo e mediastino superiore devono avere regolari controlli di funzionalità tiroidea. L’ipotiroidismo può verificarsi fino a 30 anni dopo la radioterapia.
        • I pazienti devono ricevere solo prodotti ematici irradiati per il resto della loro vita.

        complicazioni

        • Leucemia, leucemia mieloide acuta in particolare. possono verificarsi in pazienti trattati con chemioterapia o chemioterapia combinata e radioterapia.
        • Secondo tumori solidi, in particolare del colon, del polmone, delle ossa, del seno e della tiroide, possono verificarsi in pazienti che hanno ricevuto terapia radiante con o senza chemioterapia. [10] Screening dei tumori dovrebbe essere condotta regolarmente.
        • Il rischio di cancro al seno è più grande nelle donne trattate con la radioterapia sopradiaframmatico (SRT) durante l’adolescenza e l’età adulta, anche se un aumento del rischio è mostrato nella maggior parte degli studi con SRT fino all’età di 30-40 anni, che persiste per almeno 20 -25 anni dopo il trattamento. [11]
        • Un aumento del rischio è stato trovato anche per il melanoma. linfoma non-Hodgkin. sarcoma dei tessuti molli, i tumori delle ghiandole salivari e tumori pancreatici.
        • Altre complicazioni di irradiazione includono l’ipotiroidismo e malattie cardiovascolari.
        • Altre complicazioni della chemioterapia includono infertilità maschile e infertilità femminile.

        Prognosi

        • Sia localizzato e linfoma di Hodgkin avanzato può essere curata nella maggior parte dei pazienti.
        • La mortalità per linfoma di Hodgkin è stato progressivamente diminuendo, con una figura sopravvivenza a cinque anni la società del 81%. [12]
        • L’International Prognostic Score si basa su sette fattori prognostici negativi per la nuova diagnosi i pazienti di linfoma di Hodgkin avanzato: il sesso maschile, età 45 anni o più vecchi, IV stadio della malattia, leucocitosi, linfocitopenia, emoglobina bassa e bassa albumina sierica. [13]
        • Nonostante gli alti tassi di guarigione, i sopravvissuti a lungo termine hanno un aumento della mortalità: [2]
        • Durante i primi 5-10 anni di follow-up, la principale causa di aumento della mortalità è la malattia stessa, specialmente in quelli con prognosi infausta.
        • Tuttavia, la mortalità rimane significativamente elevata più di 20 anni dopo il trattamento. Le principali cause di lungo termine, non recidiva, morbilità e mortalità sono seconde neoplasie e le malattie cardiache, ma anche includono malattie polmonari e le infezioni.

        ulteriore lettura & Riferimenti

        • Rinvio per il cancro sospetto; Linea Guida NICE (2005)
        • Linfoma di Hodgkin: ESMO Clinical Practice Guidelines per il trattamento di diagnosi e follow-up; European Society for Medical Oncology (2014)
        1. Yung L, Linch D; Linfoma di Hodgkin. Lancetta. 15 marzo 2003; 361 (9361): 943-51.
        2. Classical Hodgkin – Prima linea di gestione; Comitato britannico per gli standard di Ematologia (2014)
        3. Lim U, Morton LM, Subar AF, et al; L’alcol, il fumo, e le dimensioni del corpo in relazione alla incidente Hodgkin e Am J Epidemiol. 15 settembre 2007; 166 (6): 697-708. Epub 2007 27 giugno.
        4. Best Practice nel linfoma Diagnosi e reporting; Comitato britannico per gli standard di Ematologia (2010)
        5. Linfoma di Hodgkin: ESMO Clinical Practice Guidelines per la diagnosi, il trattamento e follow-up; European Society for Medical Oncology (2011)
        6. British National Formulary
        7. Linea guida sulla gestione del primario resistente e recidivante classica Hodgkin; Comitato britannico per gli standard di Ematologia e della Società Britannica di sangue e Marrow Transplantation (2013)
        8. Ansell SM; linfoma di Hodgkin: 2012 aggiornamento sulla diagnosi, il rischio-stratificazione, e la gestione. Am J Hematol. 2012 Dec; 87 (12): 1096-103. doi: 10.1002 / ajh.23348.
        9. Furtado M, l’articolo S; Farmacoterapia emergenti per recidivato o refrattario di Hodgkin: Focus on Clin Oncol Med Insights. 2012; 6: 31-9. Epub 2012 4 gennaio
        10. Hodgson DC; effetti tardivi nell’era della terapia moderna per linfoma di Hodgkin. Programma Ematologia Am Soc Hematol Educ. 2011; 2011: 323-9.
        11. Howell SJ, Searle C, Goode V, et al; Il programma di screening del cancro al seno nel Regno Unito nazionale per le vittime di linfoma di Hodgkin rileva il cancro al seno in fase iniziale. Br J Cancer. 2009 Aug 18; 101 (4): 582-8. doi: 10.1038 / sj.bjc.6605215.
        12. Gobbi PG, Ferreri AJ, Ponzoni M, et al; linfoma di Hodgkin. Crit Rev Oncol Hematol. 2013 Febbraio; 85 (2): 216-37. doi: 10.1016 / j.critrevonc.2012.07.002. Epub 2012 4 agosto
        13. Fu XH, Wang SS, Huang Y, et al; [Studio di fattibilità di applicazione del punteggio prognostico internazionale sulla previsione di prognosi per il linfoma di Hodgkin avanzato]. Ai Zheng. 2006 Agosto; 25 (8): 1013-8.

        Disclaimer: Questo articolo è solo per informazione e non deve essere utilizzato per la diagnosi o il trattamento di condizioni mediche. EMIS ha usato ogni ragionevole cura nella raccolta dei dati, ma fare alcuna garanzia in merito alla sua accuratezza. Consultare un medico o altro operatore sanitario per la diagnosi e il trattamento di condizioni mediche. Per dettagli guarda le nostre condizioni.

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