Disturbi endocrini NM, ecografia renale.

Disturbi endocrini NM, ecografia renale.

  • Adulto
  • Storia
  • Femmina gt; Maschio
  • Dolore muscolare. spasmi & rigidezza
  • Fatica
  • parestesie
  • miopatia
    • Debolezza
      • Mild (4/5)
      • simmetrico
      • prossimale
      • Occasionale: collo posteriore
      • Crampi (40%)
      • La contrazione muscolare: Lenta; relax ritardata
      • allargamento muscolare. Occasionale (sindrome di Hoffman)
      • Myoedema (33%): contrattura locale dopo rubinetto muscolare o pinch
      • miochimia
        • Associati alla perdita di Na +
        • Può essere associato a ptosi 7
        • Riflessi tendinei: Ridotti o ritardato
        • Rabdomiolisi. Nel paziente occasionale; Muscle swellling & dolore
        • Corso
          • Progressione di debolezza: Lenta nel corso di mesi
          • Risoluzione di debolezza dopo il trattamento: Lenta nel corso di mesi
          • Neuropatia
            • La sindrome del tunnel carpale (25%)
            • Nervi cranici. Sordità; voce rauca (Local corde vocali lesione)
            • Polineuropatia (19%): sensoriale; assonale
            • Riflessi tendinei: reflex caviglia ridotti
            • Laboratorio
              • Low tiroxina libera
              • TSH
                • ipotiroidismo primario: Alta
                • patologia ipofisaria-ipotalamica: Low
                • CK 10
                  • Molto alto: Alcuni pazienti
                  • Più comunemente alto con palese (57%) rispetto subclinico (10%) l’ipotiroidismo
                  • correlazioni Lab
                    • livello di TSH: Positivo
                    • livello di T3 libero: Negativo
                    • Nessuna correlazione con la debolezza
                    • Di solito diventare normale con un trattamento efficace
                    • Carnitina: Ridotta
                      • Può essere a causa della ridotta γidrossilasi -butyrobetaine
                      • EMG: Normale o lievemente miopatica
                      • patologia muscolare
                        • Solito: Non specifici
                        • regioni centrali pallido NADH
                        • Alcuni pazienti: accumulo di materiale colorazione PAS nelle fibre muscolari
                        • Ridotto β recettori adrenergici & glicogenolisi
                        • contrazione lenta & rilassamento
                        • Trattamento: la sostituzione della tiroide
                          • forza recupera
                          • Miopatia: infanzia (Debré-Kocher-Sémélaigne)
                            • Debolezza
                            • movimenti lenti
                            • ipertrofia muscolare
                            • Ritardo della crescita
                            • Ipotiroideo: Altri disturbi neuromuscolari associate
                              • Miastenia grave. Esacerbazione della malattia preesistente
                              • Cistinosi
                              • neuropatie da intrappolamento: tunnel carpale
                              • ? sindrome miastenica
                              • ? neuropatia sensoriale-Motor
                              • SPG 22
                              • Atassia
                              • Può aumentare il rischio di: miopatia con statine
                              • link esterno
                                • eMedicine
                                • Ipertiroidismo

                                  • Epidemiologia
                                  • Femmina gt; Maschio
                                  • Insorgenza: Media 5a decade
                                • Miopatia (80%)
                                  • inizio
                                    • Lentamente progressive; Più comune con l’aumentare dell’età
                                    • insorgenza acuta
                                      • Rari: Molto spesso con la tempesta della tiroide
                                      • Escludere: Gravis Miastenia; rabdomiolisi
                                      • Clinico
                                        • Debolezza
                                          • Prossimale distale (20%)
                                          • la debolezza distale può raramente presenterà segno
                                          • mialgie occasionali: indolore
                                          • Fatica
                                          • Atrofia: Spalla cintura; alate Scapolare
                                          • fascicolazioni
                                          • Rabdomiolisi. Con la tempesta della tiroide
                                          • La sindrome bulbare: disfagia
                                          • I riflessi tendinei. vivace
                                          • Laboratorio
                                            • alta T3 o T4
                                            • CK: Normale o bassa
                                            • EMG: Miopatica; Fascicolazioni o fibrillazioni
                                            • Patologia muscolare: Normale o tipo 2 Atrofia
                                            • Prognosi
                                              • Debolezza risolve da 2 a 4 mesi dopo la normalizzazione degli ormoni tiroidei
                                              • Altre caratteristiche
                                                • Tremor (76%)
                                                • Iperriflessia (38%)
                                                • parestesie & Intorpidimento: Con l’alta T4 libero
                                                • oftalmopatia ipertiroidismo
                                                  • βiperattività adrenergico
                                                    • Lieve o asintomatica
                                                    • Coperchio lag; retrazione della palpebra superiore
                                                    • Correla con il grado di ipertiroidismo
                                                    • invertito βadrenergici agenti bloccanti
                                                    • oftalmopatia Dysthyroid (DO) 3
                                                      • Associazioni Malattie della tiroide
                                                        • Insorgenza: Variabile
                                                          • Prima o durante disfunzione della tiroide,
                                                          • Dopo il trattamento: Di solito 18 mesi
                                                          • Graves (ipertiroidismo autoimmune; oftalmopatia; pretibiale dermopathy)
                                                            • Il 90% delle DO associata a malattia di Graves ‘
                                                            • Frequenza di DO nel Graves ‘
                                                              • oftalmopatia clinica: 5% al ​​10% della malattia di Graves ‘
                                                              • Femmina gt; Maschio
                                                              • cambiamento ultrasuoni nel muscolo: fino al 90%
                                                              • tiroidite di Hashimoto (ipotiroidismo autoimmune): 5%
                                                              • No clinica disfunzione della tiroide: 5%
                                                              • Altri fattori di rischio per DO
                                                                • Sesso: Femminile
                                                                • fumo
                                                                • trattamento litio
                                                                • La terapia con iodio radioattivo per l’ipotiroidismo
                                                                • Caratteristiche cliniche
                                                                  • gonfiore dei tessuti molli
                                                                    • proptosis
                                                                    • ulcera corneale a causa di esposizione
                                                                    • Optic compressione del nervo & neuropatia (5%)
                                                                      • Soprattutto con oftalmoplegia grave & proptosis Mild
                                                                      • Trattamento: la decompressione orbitale
                                                                      • congestione Orbital
                                                                      • oftalmoplegia restrittiva: a causa di infiltrazioni muscolo extraoculare & allargamento
                                                                        • Distribuzione: Di solito bilaterale, asimmetrica
                                                                        • Doloroso
                                                                        • Muscoli coinvolti: Più comunemente inferiore & retto mediale
                                                                        • Rigidità muscolare provoca la limitazione di elevazione occhio & rapimento
                                                                        • Rossore sopra inserimenti di muscoli retti orizzontali
                                                                        • Palpebre: retrazione; Ritardo; lagoftalmo
                                                                        • Corso
                                                                          • Progressiva nel corso di 6 a 18 mesi
                                                                          • progressione più probabilmente associata a deficit residuo dopo il trattamento
                                                                          • Diagnosi
                                                                            • Imaging: orbitale RM o TC
                                                                              • tendini EOM ma non ingrandite
                                                                              • Differisce da espansione tendine trovano anche in miosite orbitale
                                                                              • ecografia orbitale
                                                                              • Restrittiva oftalmopatia: forzata test produzione
                                                                              • Trattamento
                                                                                • Protezione degli occhi da cheratite
                                                                                • Droga: Prednisone; ciclosporina; pentossifillina
                                                                                • disturbi della tiroide Treat
                                                                                • radiazioni orbitale: per la malattia acuta & infiammazione attiva
                                                                                • decompressione orbitale
                                                                                  • Indicazioni: compressione neuropatia ottica, cheratopatia, Cosmesis
                                                                                  • Spesso con Prednisone
                                                                                  • fisiopatologia
                                                                                    • ? autoimmune
                                                                                    • autoantigeni bersaglio
                                                                                      • bersaglio cellulare: fibroblasti Probabilmente orbitale
                                                                                      • Tiroide & Eye autoantigene muscolare, 67-kD. Non specifico
                                                                                        • 73% di DO
                                                                                        • 30% di Graves ‘, senza DO & Hashimoto
                                                                                        • Il 16% dei soggetti normali
                                                                                        • Flavoproteina subunità di SDH (Complesso II)
                                                                                        • Sarcaluminin (55kD)
                                                                                        • Associazione con la miastenia grave
                                                                                          • Frequenza di MG Quando presenti: 1% MG clinica; 8% con anticorpi anti-AChR
                                                                                          • Specialmente quando
                                                                                            • exotropia presente
                                                                                            • oftalmoplegia non restrittivo
                                                                                            • Nuovo paresi EOM dopo periodo di stabilità
                                                                                            • Ipertiroidismo: Altri disturbi associati
                                                                                              • paralisi periodica
                                                                                              • Miastenia grave. Esacerbazione della malattia preesistente
                                                                                              • miopatia infiammatoria
                                                                                              • βß-blocco: Maschere segni della tiroide sistemici, ma non di debolezza
                                                                                              • sindrome Stiffman
                                                                                              • spasmi & fascicolazioni
                                                                                              • Basso K + & rabdomiolisi
                                                                                              • CNS (tiroidite di Hashimoto): Encefalopatia; mielopatia 1
                                                                                              • Link esterno: Loyola
                                                                                              • malattia delle paratiroidi

                                                                                                ipoparatiroidismo

                                                                                                • Nervo
                                                                                                • Sensory: Dolore muscolare; parestesie; Perioral & intorpidimento distale
                                                                                                • Spasmi: carpale & Pedale; tetania
                                                                                                • ipereccitabilità assonale 2 all’azione ridotto potenziale della soglia
                                                                                              • Sindrome del tunnel carpale
                                                                                              • iporeflessia
                                                                                              • Muscle 9
                                                                                                • Debolezza
                                                                                                  • prossimale
                                                                                                  • simmetrico
                                                                                                  • Mite
                                                                                                  • spasmi & fascicolazioni
                                                                                                  • Laboratorio
                                                                                                    • CK Serum. spesso elevato
                                                                                                    • Sistemico
                                                                                                      • cataratta
                                                                                                      • La perdita di capelli
                                                                                                      • anomalie dentarie
                                                                                                      • Cardiomiopatia: Rare
                                                                                                      • Sistema nervoso
                                                                                                        • acroparesthesia
                                                                                                        • tetania & Spasmo della muscolatura liscia
                                                                                                        • Atassia
                                                                                                        • Convulsioni
                                                                                                        • labilità emotiva
                                                                                                        • Psicosi
                                                                                                        • Cognitive: Rallentamento; Ritardo mentale; Demenza
                                                                                                        • Basale calcificazioni gangli
                                                                                                        • Laboratorio
                                                                                                          • ipocalcemia
                                                                                                          • Fosfato: Alta
                                                                                                          • Magnesio: Low
                                                                                                          • L’ormone paratiroideo: Low
                                                                                                          • iperparatiroidismo

                                                                                                            • Primario
                                                                                                            • Atrofia muscolare
                                                                                                            • mialgie
                                                                                                            • I riflessi tendinei. È aumentato
                                                                                                            • fascicolazioni
                                                                                                          • Secondario: Soprattutto con osteomalacia
                                                                                                            • Debolezza
                                                                                                              • prossimale
                                                                                                              • simmetrico
                                                                                                              • Altro sistemico
                                                                                                                • prurito
                                                                                                                • dolore osseo
                                                                                                                • calcinosi
                                                                                                                • Laboratorio
                                                                                                                  • Fosfatasi alcalina sierica: Alta
                                                                                                                  • CK Serico: Normale
                                                                                                                  • EMG: Miopatia
                                                                                                                  • I livelli plasmatici di iPTH: Alta
                                                                                                                  • Radiologia
                                                                                                                    • riassorbimento sottoperiostale
                                                                                                                    • cisti ossee & neostosis Scollatore
                                                                                                                    • calcificazioni extrascheletriche
                                                                                                                    • ghiandole paratiroidee: ampliato da ultrasuoni
                                                                                                                    • Malattia renale
                                                                                                                      • Escludere miopatia farmaco-indotta
                                                                                                                      • Vedi anche: spondiloartropatia
                                                                                                                      • Trattamento: Paratiroidectomia, subtotale
                                                                                                                      • Altro
                                                                                                                        • La carenza di vitamina D
                                                                                                                        • trattamento teriparatide 8
                                                                                                                          • Ricombinante 134 sequenza aminoacidica umana di ormone paratiroideo
                                                                                                                          • trattamento dell’osteoporosi
                                                                                                                          • Clinico
                                                                                                                            • spasmi
                                                                                                                            • Muscle tenerezza
                                                                                                                            • Naturalmente Tempo: ore dopo il trattamento
                                                                                                                            • Altre caratteristiche
                                                                                                                              • osteomalacia
                                                                                                                              • calciphylaxis
                                                                                                                              • SURRENALE & CORTICOSTEROIDI

                                                                                                                                miopatia corticosteroidi

                                                                                                                                • precipitanti
                                                                                                                                • Farmaco-indotta
                                                                                                                                • Soprattutto con 9-αcorticosteroidi -fluorinated
                                                                                                                                • Rare con Prednisone, in particolare lt; 30 mg qd
                                                                                                                                • Vedi anche: Miopatie miosina-perdita
                                                                                                                              • Endogeno
                                                                                                                                • La sindrome di Cushing 11
                                                                                                                                  • 50% al 80% dei casi
                                                                                                                                  • caratteristiche cliniche generali: Ogni possono verificarsi solo in minoranza di pazienti
                                                                                                                                    • distribuzione del grasso
                                                                                                                                      • Anormale in sopraclavicolare & fosse temporali
                                                                                                                                      • arrotondamento facciale ("facce di luna")
                                                                                                                                      • Obesità
                                                                                                                                      • Debolezza muscolare: prossimale
                                                                                                                                      • Pelle
                                                                                                                                        • strie Viola: Wide (gt; 1 cm)
                                                                                                                                        • lividi
                                                                                                                                        • irsutismo
                                                                                                                                        • La guarigione delle ferite: Scarso
                                                                                                                                        • crescita lineare nei bambini
                                                                                                                                          • Diminuzione con l’aumento di peso continua
                                                                                                                                          • comportamentale
                                                                                                                                            • Diminuzione della libido: 91% -100%
                                                                                                                                            • Psychiatric: letargia, depressione
                                                                                                                                            • Altro endocrino
                                                                                                                                              • ridotta tolleranza al glucosio / diabete
                                                                                                                                              • cambiamenti mestruali
                                                                                                                                              • Aterosclerosi
                                                                                                                                              • Diagnosi
                                                                                                                                                • Cortisolo
                                                                                                                                                  • 24 ore cortisolo libero nelle urine
                                                                                                                                                  • cortisolo salivare
                                                                                                                                                  • test di soppressione Desametasone
                                                                                                                                                  • misurazione ACTH
                                                                                                                                                  • Escludere
                                                                                                                                                    • Basso K +
                                                                                                                                                    • Low PO4
                                                                                                                                                    • Trattamento
                                                                                                                                                      • Ottimale: la rimozione chirurgica del tumore
                                                                                                                                                      • Medico: Ketoconazolo
                                                                                                                                                      • produzione di ACTH ectopica
                                                                                                                                                      • Clinico
                                                                                                                                                        • Muscolo
                                                                                                                                                          • Debolezza: Prossimale; simmetrica; Gambe gt; Braccia
                                                                                                                                                          • Sprecare
                                                                                                                                                          • mialgie
                                                                                                                                                          • Sistemico
                                                                                                                                                            • L’aumento di peso (90%)
                                                                                                                                                            • L’ipertensione (85%)
                                                                                                                                                            • Pelle: irsutismo; Fragile; Pletora
                                                                                                                                                            • osteopenia
                                                                                                                                                            • Neuropsychiatric
                                                                                                                                                            • Metabolica: l’intolleranza al glucosio (75%); Diabete (20%); Iperlipidemia (70%)
                                                                                                                                                            • La disfunzione gonadica: cambiamento mestruale (70%); Impotenza (85%)
                                                                                                                                                            • Laboratorio
                                                                                                                                                              • CK: Normale
                                                                                                                                                              • EMG: Normale o lieve miopatia
                                                                                                                                                              • patologia muscolare
                                                                                                                                                                • Di tipo 2 in fibra di atrofia
                                                                                                                                                                • perdita di miosina
                                                                                                                                                                • meccanismi
                                                                                                                                                                  • Muscle catabolismo proteico: Aumento
                                                                                                                                                                  • ? Altro
                                                                                                                                                                  • Trattamento: ridurre la dose di steroidi
                                                                                                                                                                  • perdita di miosina miopatia
                                                                                                                                                                    La sindrome di Nelson: Dopo surrenalectomia bilaterale totale

                                                                                                                                                                    • Clinico
                                                                                                                                                                    • Debolezza
                                                                                                                                                                    • Fatica
                                                                                                                                                                    • Pelle: iperpigmentazione
                                                                                                                                                                  • Laboratorio
                                                                                                                                                                    • CK: Normale
                                                                                                                                                                    • EMG: miopatia irritabile
                                                                                                                                                                    • Patologia muscolare: Aumento dei lipidi nelle fibre muscolari
                                                                                                                                                                    • Causa. Correlati ad alti livelli di ACTH prodotti dalla ghiandola pituitaria
                                                                                                                                                                    • insufficienza surrenalica

                                                                                                                                                                      • Clinico
                                                                                                                                                                      • Muscolo
                                                                                                                                                                      • Fatica
                                                                                                                                                                      • Debolezza: Lieve; Di tanto in tanto respiratoria
                                                                                                                                                                      • spasmi
                                                                                                                                                                      • mialgie
                                                                                                                                                                      • rabdomiolisi
                                                                                                                                                                    • Sistemico
                                                                                                                                                                      • Perdita di peso
                                                                                                                                                                      • Anoressia
                                                                                                                                                                      • Depressione
                                                                                                                                                                      • Pelle: iperpigmentazione
                                                                                                                                                                      • Laboratorio
                                                                                                                                                                        • disturbi elettrolitici
                                                                                                                                                                          • Low Na +
                                                                                                                                                                          • Alta Ca ++
                                                                                                                                                                          • Anemia
                                                                                                                                                                          • CK Serico: Può essere lievemente aumentata
                                                                                                                                                                          • Diagnosi
                                                                                                                                                                            • Test cosintropina
                                                                                                                                                                              • Presentazione: Plasma cortisolo da 30 a 60 minuti dopo 250 mu; g IM o IV
                                                                                                                                                                              • confermando
                                                                                                                                                                                • Al plasma ACTH o aldosterone
                                                                                                                                                                                • Incremento 30 minuti dopo 250 mu; g IM o IV
                                                                                                                                                                                • l’imaging surrenale
                                                                                                                                                                                • Le cause
                                                                                                                                                                                  • precipitanti
                                                                                                                                                                                    • Rapido ritiro di steroidi
                                                                                                                                                                                    • AIDS
                                                                                                                                                                                    • Farmaci: il mitotano; ketoconazolo; fenitoina; rifampicina
                                                                                                                                                                                    • forme ereditarie:
                                                                                                                                                                                      • adrenomieloneuropatia
                                                                                                                                                                                      • sindrome AAA
                                                                                                                                                                                      • Trattamento
                                                                                                                                                                                        • Cortisone (da 20 a 37,5 mg / die)
                                                                                                                                                                                        • Fludrocortisone (da 0,05 a 0,1 mg),
                                                                                                                                                                                        • Na + aspirazione (3 a 4 g / d)
                                                                                                                                                                                        • sindrome da stanchezza con deficit di globulina legante i corticosteroidi

                                                                                                                                                                                          SERPINA6; Cromosoma 14q32.1; Dominante

                                                                                                                                                                                          • Mutazioni: Missenso o terminazione
                                                                                                                                                                                          • Proteina
                                                                                                                                                                                          • Funzione: Lega di cortisolo (95%)
                                                                                                                                                                                          • proteina mutante: Lower affinità cortisolo
                                                                                                                                                                                        • Clinico
                                                                                                                                                                                          • Fatica: Muscle; Soprattutto dopo lo stress
                                                                                                                                                                                          • disturbi della pressione sanguigna
                                                                                                                                                                                          • Laboratorio
                                                                                                                                                                                            • i livelli di cortisolo gratuiti a 24 ore nelle urine: elevati
                                                                                                                                                                                            • concentrazione di cortisolo Saliva: alto al mattino
                                                                                                                                                                                            • EMG: Normale
                                                                                                                                                                                            • CK Serico: Normale
                                                                                                                                                                                            • Biopsia muscolare: Normale
                                                                                                                                                                                            • ritiro corticosteroidi

                                                                                                                                                                                              • mialgie & artralgie
                                                                                                                                                                                              • effusioni congiunte
                                                                                                                                                                                              • Eruzione cutanea
                                                                                                                                                                                              • debolezza soggettiva

                                                                                                                                                                                              acromegalia
                                                                                                                                                                                              Cushing: Il corpo pituitario & suoi disturbi

                                                                                                                                                                                              Putnam

                                                                                                                                                                                              acromegalia

                                                                                                                                                                                              • miopatia
                                                                                                                                                                                              • Clinico
                                                                                                                                                                                              • Debolezza
                                                                                                                                                                                              • prossimale
                                                                                                                                                                                              • Verso la fine del decorso della malattia
                                                                                                                                                                                            • affaticabilità
                                                                                                                                                                                            • ipertrofia muscolare
                                                                                                                                                                                            • Laboratorio
                                                                                                                                                                                              • CK: Normale o lievemente elevati
                                                                                                                                                                                              • EMG: Miopatica (50% dei pazienti con acromegalia)
                                                                                                                                                                                              • Patologia muscolare: Di solito sufficienti per spiegare la debolezza
                                                                                                                                                                                                • Nuclei: allargata; nucleoli prominenti
                                                                                                                                                                                                • lipofuscina & Glicogeno: Aumentato
                                                                                                                                                                                                • Muscle dimensioni delle fibre: Ipertrofia; Tipo II Atrofia
                                                                                                                                                                                                • fibre necrotiche Poche
                                                                                                                                                                                                • Le cellule satelliti: proliferazione & ipertrofia
                                                                                                                                                                                                • Può essere normale
                                                                                                                                                                                                • Escludere: ipotiroidismo, iposurrenalismo, diabete
                                                                                                                                                                                                • Fisiologia: Ridotta generazione di forza da parte del muscolo
                                                                                                                                                                                                • Prognosi: migliora quando la crescita homone Normale
                                                                                                                                                                                                • Neuropatia
                                                                                                                                                                                                  • Sindrome del tunnel carpale 2
                                                                                                                                                                                                    • Frequenza: Clinical 50% al 60%; NCV gt; 80%
                                                                                                                                                                                                    • Corso: Miglioramento dopo livelli circolanti dell’ormone della crescita ridotta
                                                                                                                                                                                                    • MRI
                                                                                                                                                                                                      • Ingrandita nervo mediano (edema) in tunnel carpale
                                                                                                                                                                                                      • Patologia in pazienti sintomatici si risolve dopo il trattamento
                                                                                                                                                                                                      • La sindrome del tunnel cubitale
                                                                                                                                                                                                        • Frequenza: 21% al 50%
                                                                                                                                                                                                        • Può verificarsi presto nel corso della malattia
                                                                                                                                                                                                        • Ecografia: Ampliata prossimale del nervo ulnare al gomito
                                                                                                                                                                                                        • Trattamento: può migliorare con il controllo della malattia
                                                                                                                                                                                                        • Polineuropatia: ipertrofica; distale
                                                                                                                                                                                                          • Frequenza: 1/3 clinica; 2/3 neurofisiologiche
                                                                                                                                                                                                          • Sensory: perdita Pansensory; parestesie
                                                                                                                                                                                                          • Debolezza: muscoli piccolo piede
                                                                                                                                                                                                          • Ultrasuoni: nervi ingrandita (45%)
                                                                                                                                                                                                          • Nerve Patologia
                                                                                                                                                                                                            • perdita assonale: Grande & Piccole assoni mielinizzati
                                                                                                                                                                                                            • Ipertrofia: Endonevrio & Subperineurium
                                                                                                                                                                                                            • bulbi di cipolla: Alcuni pazienti
                                                                                                                                                                                                            • Scheletrico
                                                                                                                                                                                                              • Gigantismo
                                                                                                                                                                                                                • lineamenti grossolani
                                                                                                                                                                                                                • Mani: Grandi
                                                                                                                                                                                                                • Piedi: Grandi
                                                                                                                                                                                                                • Altezza. È aumentato
                                                                                                                                                                                                                • dito a scatto (25%): chiusura transitoria di dita in flessione
                                                                                                                                                                                                                  • Prossimale della guaina del tendine flessore alla base del dito o il pollice
                                                                                                                                                                                                                    • ispessimento & restringimento
                                                                                                                                                                                                                    • A1 puleggia ispessimento
                                                                                                                                                                                                                    • metabolica
                                                                                                                                                                                                                      • intolleranza al glucosio
                                                                                                                                                                                                                      • Sintesi proteica: Aumento
                                                                                                                                                                                                                      • Pelle
                                                                                                                                                                                                                        • iperidrosi
                                                                                                                                                                                                                        • Untuosità / acne
                                                                                                                                                                                                                        • Ipertricosi / irsutismo
                                                                                                                                                                                                                        • iperpigmentazione
                                                                                                                                                                                                                        • nigricans acanthosis
                                                                                                                                                                                                                        • modifiche della pelle / fibromi
                                                                                                                                                                                                                        • Diagnosi
                                                                                                                                                                                                                          • Caratteristiche cliniche
                                                                                                                                                                                                                          • Siero di IGF-1. È aumentato
                                                                                                                                                                                                                          • Incapacità di sopprimere l’ormone della crescita siero lt; 2 ng / ml per sfida di glucosio orale
                                                                                                                                                                                                                          • Trattamento
                                                                                                                                                                                                                            • Chirurgia
                                                                                                                                                                                                                            • octreotide
                                                                                                                                                                                                                            • acromegalia ereditaria:
                                                                                                                                                                                                                            • calciphylaxis 6

                                                                                                                                                                                                                              • nosologia
                                                                                                                                                                                                                              • Calcific arteriopatia uremica
                                                                                                                                                                                                                              • necrosi vascolare calcificationcutaneous
                                                                                                                                                                                                                            • Epidemiologia
                                                                                                                                                                                                                              • Fallimento renale cronico
                                                                                                                                                                                                                                • Dialisi renale
                                                                                                                                                                                                                                  • Il 94% dei pazienti in emodialisi sono calciphylaxis
                                                                                                                                                                                                                                  • Incidenza: 1% di tutti i pazienti in dialisi
                                                                                                                                                                                                                                  • insorgenza:
                                                                                                                                                                                                                                    3 anni dopo la dialisi; Intervallo = 1 mese a 12 anni
                                                                                                                                                                                                                                  • Età: media 54 anni
                                                                                                                                                                                                                                  • Femmina gt; Maschio: gt; 3: 1
                                                                                                                                                                                                                                  • Caucasica più frequenti
                                                                                                                                                                                                                                  • Il siero del test

                                                                                                                                                                                                                                    Le lesioni cutanee in calciphylaxis

                                                                                                                                                                                                                                    • Alta fosfato sierico: Aumentato rischio
                                                                                                                                                                                                                                    • Alta fosfatasi alcalina: aumento del rischio
                                                                                                                                                                                                                                    • Bassa albumina sierica: aumento del rischio
                                                                                                                                                                                                                                    • trattamento Warfarin. aumento della suscettibilità
                                                                                                                                                                                                                                    • Diabete. aumento della suscettibilità
                                                                                                                                                                                                                                    • Clinico
                                                                                                                                                                                                                                      • Pelle: La maggior parte dei pazienti; dispositivo deve presentare al solito
                                                                                                                                                                                                                                        • reticolare livido
                                                                                                                                                                                                                                        • ispessimento
                                                                                                                                                                                                                                        • lesioni necrotiche dolorose
                                                                                                                                                                                                                                          • Ben delimitate eritema; bolle; ecchimosi
                                                                                                                                                                                                                                          • prossimale gt; Distale (68%)
                                                                                                                                                                                                                                          • Inferiore gt; Superiore
                                                                                                                                                                                                                                          • Ischemia di cifre
                                                                                                                                                                                                                                          • Le lesioni possono causare sepsi
                                                                                                                                                                                                                                          • Panniculite: può iniziare sul sito di un trauma, o iniezione
                                                                                                                                                                                                                                          • Muscolare: Alcuni pazienti
                                                                                                                                                                                                                                            • Dolore
                                                                                                                                                                                                                                            • debolezza prossimale
                                                                                                                                                                                                                                            • rabdomiolisi
                                                                                                                                                                                                                                            • CK Serico: Aumento con miopatia
                                                                                                                                                                                                                                            • caratteristiche associate
                                                                                                                                                                                                                                              • Fallimento renale cronico
                                                                                                                                                                                                                                              • 2 Iperparatiroidismo
                                                                                                                                                                                                                                              • deficit funzionale della proteina C
                                                                                                                                                                                                                                              • trattamento con corticosteroidi
                                                                                                                                                                                                                                              • Altri disturbi: malattia di Crohn; AIDS
                                                                                                                                                                                                                                              • Il calcio a parete dei vasi

                                                                                                                                                                                                                                              • Trattamento
                                                                                                                                                                                                                                                • paratiroidectomia
                                                                                                                                                                                                                                                • Rapida riduzione di Ca ++ & PO4
                                                                                                                                                                                                                                                • Controllo di una malattia sistemica & infezioni della ferita
                                                                                                                                                                                                                                                • Prognosi
                                                                                                                                                                                                                                                  • Mortalità
                                                                                                                                                                                                                                                    • 40% al 70%
                                                                                                                                                                                                                                                    • 8x più alta rispetto ai controlli
                                                                                                                                                                                                                                                    • Comunemente associati con l’infezione delle lesioni cutanee
                                                                                                                                                                                                                                                    • Peggio ancora con lesioni cutanee prossimali
                                                                                                                                                                                                                                                    • Laboratorio
                                                                                                                                                                                                                                                      • PO4. Alto; gt; 5 mg / dL (67%)
                                                                                                                                                                                                                                                      • L’ormone paratiroideo: Alto; 80%
                                                                                                                                                                                                                                                      • X-Ray: Belle doppie linee che suggeriscono vasi calcificati
                                                                                                                                                                                                                                                      • Patologia
                                                                                                                                                                                                                                                        • Diagnosi: Biopsia della pelle, muscolo
                                                                                                                                                                                                                                                        • Navi: calcificazione & strozzatura
                                                                                                                                                                                                                                                          • vasi di dimensioni piccole-medie
                                                                                                                                                                                                                                                          • Subintimal, mediale & perivascolare
                                                                                                                                                                                                                                                          • la proliferazione intimale
                                                                                                                                                                                                                                                          • ischemia del tessuto multifocale
                                                                                                                                                                                                                                                          • Muscolo
                                                                                                                                                                                                                                                            • fibra necrosi muscolare Sereno
                                                                                                                                                                                                                                                            • variabilità dimensioni delle fibre
                                                                                                                                                                                                                                                            • Tipo di fibra muscolare Atrofia 2
                                                                                                                                                                                                                                                            • Ipoglicemizzanti Neuropatia 5

                                                                                                                                                                                                                                                              • disturbo associato Comune: Insulinoma 4
                                                                                                                                                                                                                                                              • inizio
                                                                                                                                                                                                                                                              • dopo prolungata & ricorrente ipoglicemia grave: Solitamente con encefalopatia
                                                                                                                                                                                                                                                              • ardente & formicolio parestesie
                                                                                                                                                                                                                                                              • Mani & piedi
                                                                                                                                                                                                                                                            • Neuropatia periferica
                                                                                                                                                                                                                                                              • Caratteristiche cliniche
                                                                                                                                                                                                                                                                • simmetrico
                                                                                                                                                                                                                                                                • distale
                                                                                                                                                                                                                                                                • distribuzione Limb
                                                                                                                                                                                                                                                                  • Di solito superiore + inferiore
                                                                                                                                                                                                                                                                  • Selective: predominante arto superiore (26%); Arto inferiore predominante (6%)
                                                                                                                                                                                                                                                                  • modalità coinvolti
                                                                                                                                                                                                                                                                    • Di solito senso-motorio
                                                                                                                                                                                                                                                                    • coinvolgimento selettivo: Motore solo (32%); Solo sensoriale (9%)
                                                                                                                                                                                                                                                                    • La risposta al trattamento: Miglioramento sensoriali, ma non il motore, i sintomi dopo la rimozione del tumore pancreatico
                                                                                                                                                                                                                                                                    • Elettrofisiologia
                                                                                                                                                                                                                                                                      • CMAP: ampiezza ridotta
                                                                                                                                                                                                                                                                      • NCV: velocità normale
                                                                                                                                                                                                                                                                      • SNAP: Ridotta o assenti
                                                                                                                                                                                                                                                                      • Patologia: alcuni rapporti
                                                                                                                                                                                                                                                                        • Nerve: perdita assonale; degenerazione walleriana
                                                                                                                                                                                                                                                                        • Muscolare: Denervazione
                                                                                                                                                                                                                                                                        • CNS: subito un danno in 30%
                                                                                                                                                                                                                                                                        • insulinoma
                                                                                                                                                                                                                                                                          • inizio
                                                                                                                                                                                                                                                                            • sintomi neuropsichiatrici;: Spesso L’aumento di peso da ingestione di cibo; lunga storia
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Età: 5 al 7 decenni
                                                                                                                                                                                                                                                                            • Laboratorio
                                                                                                                                                                                                                                                                              • Il digiuno ipoglicemia con elevati livelli di insulina
                                                                                                                                                                                                                                                                              • Escludere la somministrazione di insulina esogena: i livelli di C-peptide normalmente paralleli livelli di insulina
                                                                                                                                                                                                                                                                              • Tumore localizzazione: CT (50%); ecografia endoscopica; L’angiografia con prelievo venoso per i livelli di insulina (80%)
                                                                                                                                                                                                                                                                              • tipi di tumore: insulinoma (80%); carcinoma a cellule insulari (10%); La sindrome MEN1 con tumori multipli
                                                                                                                                                                                                                                                                              • Ginecomastia & Neuromuscolare

                                                                                                                                                                                                                                                                                Disturbi gonadici

                                                                                                                                                                                                                                                                                Related posts

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                                                                                                                                                                                                                                                                                  Il sistema nervoso permette varie parti del corpo per comunicare tra loro, che interessano significativamente la salute generale. nervi motori regolano il movimento del corpo, nervi sensoriali trasmettono …

                                                                                                                                                                                                                                                                                • Malattie renali, malattie renali …

                                                                                                                                                                                                                                                                                  Alto livello di creatinina indica serio problema ai reni, bene, come abbassare il livello di creatinina nel sangue naturalmente? Per saperne di più E ‘un luogo dove si può condividere la vostra esperienza, vedere la …

                                                                                                                                                                                                                                                                                • Non neoplastiche epiteliali disturbi …

                                                                                                                                                                                                                                                                                  Anteprima gratuita. membri AAFP e abbonati pagati: Entra per ottenere un accesso gratuito. Tutti gli altri: acquistare l’accesso on-line. Anteprima gratuita. Acquistare l’accesso online per leggere la versione completa di questo articolo ….

                                                                                                                                                                                                                                                                                • Disturbi polmonari e delle vie aeree di Pet …

                                                                                                                                                                                                                                                                                  Aspergillosi aspergillosi è la più comune infezione fungina negli uccelli. Essa si verifica in 2 forme. La prima forma si verifica principalmente nei giovani uccelli e uccelli appena importati ed è il risultato di …

                                                                                                                                                                                                                                                                                • Ipertensione e renale allo stadio finale …

                                                                                                                                                                                                                                                                                  Radiologi interventisti diagnosticare e trattare questa causa silenzioso di fine-stadio della malattia renale renale HypertensionA delle principali cause di end-stage ipertensione malattia renale renale mette lo stress e …

                                                                                                                                                                                                                                                                                • Hodgkin – Disturbi del sangue …

                                                                                                                                                                                                                                                                                  Anomalie diagnosi nella conta delle cellule del sangue e altri esami del sangue possono fornire la prova di sostegno. Tuttavia, per fare la diagnosi, i medici devono fare una biopsia di un linfonodo interessata per vedere se …