cardiomiopatia ventricolare sinistra

cardiomiopatia ventricolare sinistra

CHE COSA È CARDIOMIOPATIA

Cardiomiopatia è una malattia cronica e talvolta progressiva in cui il muscolo cardiaco (miocardio), è anormalmente allargata, ispessita e / o irrigidito. La condizione di solito inizia nelle pareti del del cuore camere inferiori (ventricoli), e nei casi più gravi riguarda anche le pareti delle camere superiori (atri). Le cellule muscolari reali così come i tessuti circostanti del cuore danneggiarsi. Alla fine, il cuore indebolito perde la capacità di pompare sangue in modo efficace e di insufficienza cardiaca o battiti cardiaci irregolari (aritmie o Dysrhythmia) si può verificare.

Cardiomiopatia è classificato come "ischemico" o "nonischemic". Tutti i casi relativi a bambini e ragazzi sono considerati "nonischemic" cardiomiopatia. cardiomiopatia non-ischemica coinvolge prevalentemente struttura anormale del cuore e la funzione. Non comporta l’indurimento delle arterie sulla superficie cardiaca tipicamente associati con cardiomiopatia ischemica. cardiomiopatia ischemica può quindi essere suddiviso in: 1) "cardiomiopatia primaria" dove il cuore è prevalentemente interessata e la causa potrebbe essere dovuta ad agenti infettivi o di malattie genetiche e 2) "cardiomiopatia secondaria" dove il cuore è interessata a causa di complicazioni da un’altra malattia che colpisce il corpo (cioè l’HIV, il cancro, la distrofia muscolare o la fibrosi cistica).

La cardiomiopatia è discriminatorio in quanto può colpire qualsiasi adulto o bambino in ogni fase della loro vita. Non è genere, geografica, di razza o di età specifica. Si tratta di una malattia particolarmente rara al momento della diagnosi nei neonati e nei bambini piccoli. Cardiomiopatia continua ad essere il motivo principale per il trapianto di cuore nei bambini. Attualmente non ci sono rapporti pubblicati che specificano il numero totale di bambini affetti ma si stima che circa essere nell’ordine delle centinaia di migliaia, quando tutte le forme di cardiomiopatia sono presi in considerazione. Secondo il registro nazionale cardiomiopatia pediatrica, 1 ogni 100.000 bambini in Stati Uniti sotto l’età di 18 viene diagnosticato con cardiomiopatia primaria. Questo tasso di incidenza annuale, tuttavia, è estremamente conservatore. Questo numero esclude il crescente numero di bambini affetti da cardiomiopatia secondaria e la grande piscina di non diagnosticati, casi asintomatici.

Forme di cardiomiopatia

Cardiomiopatia dilatativa (DCM)

Conosciuto anche come cardiomiopatia congestizia

Cardiomiopatia ipertrofica (HCM)

Conosciuto anche come cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HOCM), idiopatica ipertrofica subaortica stenosi (IHSS) e asimmetrica settale ipertrofia (ASH), non cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HCM)

In tutti e tre i casi, l’ispessimento delle pareti muscolari causa della camera cardiaca sia più rigido e più piccole, rendendo difficile per il sangue di fluire dentro e fuori cuore efficace. Questa ipertrofia o ispessimento può progredire a gravi problemi di ostruzione del flusso di sangue e il rilassamento del ventricolo sinistro. I bambini con HCM sono anche a un aumento del rischio di aritmie e arresto cardiaco improvviso. In HCM avanzata (osservati in meno del 10% dei pazienti), la malattia può progredire ad un "dilatato" forma di cardiomiopatia cui il muscolo cardiaco si estende per compensare la parete muscolare allargata e scarsa azione di pompaggio.

HCM colpisce fino a 500.000 persone nel Stati Uniti con bambini sotto i 12 anni rappresentano meno del 10% di tutti i casi. Secondo la cardiomiopatia Registro pediatrica, HCM avviene ad una velocità di 5 per milione di bambini. La causa di HCM è in gran parte sconosciuto, ma maggior parte dei casi sembra essere di origine genetica.

Restrittiva cardiomiopatia (RCM)

cardiomiopatia restrittiva (RCM) è il tipo meno comune di contabilità cardiomiopatia solo il 5% dei pazienti con cardiomiopatia. E ‘particolarmente rara nei bambini. Con questa condizione, le pareti delle camere inferiori del cuore (ventricoli) hanno una normale funzione di pompaggio ma rilassamento anormale. I ventricoli diventano rigidi e perdono la loro flessibilità di espandere. Come risultato le camere superiori del cuore (atri) si allargano mentre le camere di pompaggio inferiori (ventricoli) rimangono normali dimensioni. Infine, il flusso di sangue al cuore è limitato.

Questa condizione nei bambini è solitamente idiopatica, ma con gli adulti tipicamente risulta da un’altra malattia che si verificano in altre parti del corpo. cause note di RCM sono accumulo di proteine ​​nel muscolo cardiaco (amiloidosi), l’eccesso di ferro nel cuore (emocromatosi), cicatrici del cuore da una malattia o un intervento chirurgico a cuore aperto, l’esposizione alle radiazioni al torace, e malattie del tessuto connettivo.

Aritmogena del ventricolo destro Cardiomiopatia (ARVC)

Conosciuto anche come displasia ventricolare destra aritmogena, displasia del ventricolo destro, cardiomiopatia ventricolare destra

Questa condizione di solito si presenta in adolescenza o gli adulti ed è la causa più comune di morte improvvisa negli atleti. Si crede di essere una malattia ereditaria con varie forme di presentazione.

Ventricolare sinistra non-compattazione cardiomiopatia (LVNC)

Conosciuto anche come isolato non compattazione del miocardio ventricolare sinistra o spongiforme cardiomiopatia

Con LVNC, il muscolo cardiaco sembra essere un tessuto di fibre libere invece di uno strato stretto con tutti gli spazi rimossi. Questo aspetto è descritto come "non-compattazione" o "spongiforme," e può avvenire in presenza della funzione cardiaca normale o in associazione con disfunzione ventricolare cui il muscolo cardiaco non spremere normalmente. Quando la funzione ventricolare è inferiore al normale, è chiamato cardiomiopatia non-compattazione, che può essere associato con scarsa contrazione e / o scarsa riempimento del cuore. Quando la funzione cardiaca è risultato essere normale, la presenza di non-compattazione non sembra essere nocivo. A questo punto, non è noto se non compattato è un’anomalia o se è solo una variazione di "normale." Anche se ci sono preoccupazioni che il modello non-compattazione può evolvere nel corso del tempo in non-compattazione cardiomiopatia, non si sa quanto spesso si verifica questa transizione e quanto spesso la funzione ventricolare rimane semplicemente normale.

LVNC è valutato per interessare circa 1,2 per milione di bambini tra i 0-10 anni di età. Simile ad altre forme di cardiomiopatia, può essere familiare (genetica) o sporadico. Ci sono state segnalazioni di mutazioni genetiche specifiche associate con LVNC, e la condizione è stato rilevato in pazienti che hanno generalizzato debolezza dei muscoli scheletrici e altri segni di neuromuscolari o disturbi metabolici.

Complicazioni generali Da Cardiomiopatia

Diverse complicazioni possono verificarsi con cardiomiopatie come aritmie, arresto cardiaco, coaguli di sangue, endocardite, insufficienza cardiaca congestizia e morte prematura o improvvisa. Le complicanze più probabili a verificarsi nei bambini con diagnosi di aritmie e insufficienza cardiaca congestizia.

aritmie

Una frequenza cardiaca molto lento (bradicardia) può anche verificare se c’è un problema nella trasmissione del segnale elettrico a contrarre cuore. Se la capacità di pompaggio del cuore è gravemente ridotta, può essere necessario un pacemaker.

Circa il 10% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica sviluppare aritmie. Pazienti con aritmogena ventricolare destra e cardiomiopatia dilatativa sono anche sensibili, ma in misura minore. L’identificazione precoce dei pazienti ad alto rischio consente il trattamento precoce con farmaci anti-arrhymic o un pacemaker impiantabile / defibrillatore per prevenire l’arresto cardiaco improvviso.

Arresto cardiaco

Se il sistema elettrico normale all’interno del cuore non funziona correttamente, la conduzione del cuore è interrotta e il battito cardiaco può diventare troppo lento. In questo caso, un pacemaker deve essere impiantato.

Coaguli di sangue

Con cardiomiopatia dilatativa, il flusso di sangue attraverso il cuore è anormale che può causare coaguli di sangue a formare all’interno del cuore (tromboembolismo). coaguli di sangue possono danneggiare altri organi tra cui i polmoni e cervello.

L’endocardite
Insufficienza cardiaca congestizia

Questa è una caratteristica comune di tutte le cardiomiopatie fase avanzata quando i muscoli del cuore diventano troppo debole per pompare abbastanza sangue per il corpo per la funzione normale. Quando questo accade, il liquido può accumularsi nei polmoni e nel resto del corpo, causando difficoltà di respirazione, gonfiore, scarso appetito, intolleranza all’esercizio e il disagio gastro-intestinale.

La morte prematura o improvvisa

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